Špatnou srážlivost krve přenášejí ženy, odnesou to muži

Aktualizováno 09:21, 24. 4. 2010 24. 4. 2010, 00:00

Hemofilie je nevyléčitelná dědičná choroba projevující se poruchou srážlivosti krve. Trpělo jí mnoho členů různých královských rodů.

Podle odhadů tímto onemocněním ve světě trpí na 400 tisíc lidí, v České republice se hovoří o cca 800 pacientech.

Jedná se o dědičnou chorobu, která způsobuje špatnou srážlivost krve, v jejímž důsledku pacient trpí nadměrným krvácením (zpravidla vnitřním i vnějším).

Mezinárodní den hemofilie je 24. dubna

Hemofilií až na pár výjimek trpí pouze muži. Ženy jsou přenašečkami této choroby, jejímž původcem je defektní gen. V současné době zůstává nevyléčitelnou nemocí. Hemofilik se po celý život podrobuje terapii, jejímž cílem je do těla vpravit chybějící látky zodpovědné za správnou srážlivost krve.

Hemofilie se někdy nazývá královskou nemocí a toto pojmenování má své opodstatnění. Nejznámější přenašečkou nemoci v historii se totiž stala britská královna Viktorie, neboť její potomci sňatky s členy dalších evropských královských rodin nemoc "roznesli“ po celém starém kontinentu.

Projevy nemoci

U "lehkých“ i "těžkých“ pacientů však dochází k nadměrnému krvácení – vnějšímu i vnitřnímu. K nadměrnému krvácení dochází např. po poranění či operaci.

U "těžkých“ hemofiliků se tak děje buď spontánně (např. krvácení z nosu, krvácení do kloubů) nebo na základě podnětů, ke kterým nebylo třeba ani velké síly - např. běžné uhození se o nějaký předmět (krvácení do kůže). V případě závažných poranění může u hemofilika dojít až k vykrvácení.

Jak poznáme, že dítě má hemofilii?

Už když je mu přestřižena pupeční šňůra, může se projevit zvýšené krvácení. Jakmile se dítě začne pohybovat (lézt, vstávat a padat) může být patrný neobvyklý výskyt modřin.

Moderní léčba umožní pacientům žít normálně

Principem moderní léčby je podávání koncentrátů chybějících látek formou opakovaných nitrožilních injekcí, které jsou schopny zabránit vážným a spontánním krvácením. Správně léčení lidé s hemofilií se dožívají obvyklého věku (ještě na začátku 20. století se hemofilii dožívali jen přibližně 13 let) a jsou schopni pracovat stejně jako zdraví lidé.

Preparáty z lidské plazmy

V současné době je většina osob s hemofilií v České republice léčena preparáty vyrobenými z lidské plazmy (tzv. vysoce čištěnými koncentráty faktorů krevního srážení). Krevní plazma pochází od dárců, kteří jsou pečlivě vybíráni, kvůli riziku infekcí.

Maximální dostupnou formu bezpečnosti poskytují tzv. rekombinantní přípravky. Jedná se o léky vyrobené bez obsahu lidské tkáně. Možnost přenosu infekce je tak prakticky vyloučena.

tn.cz/kat